Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Poland

Objetivos

A síndrome de Poland (SP) é uma anomalia congênita rara com incidência de 1/32000 nascidos vivos, mais prevalente no sexo masculino e geralmente apresentando-se no dimídio direito.
A SP é caracterizada pela ausência unilateral, parcial ou completa, do músculo peitoral maior e pela hipoplasia ou agenesia do músculo peitoral menor.
Em relação ao desenvolvimento mamário pode ocorrer amastia, além de promover hipoplasia de mamilo e auréola ou até mesmo sua ausência (atelia). Pode-se também notar hipoplasia ou agenesia das costelas e cartilagens costais, sendo as 2ª à 4ª costelas ou as 3ª à 5ª as mais acometidas.
É possível observar presença de pele fina e frágil, hipoplasia do tecido subcutâneo e alopécia das zonas mamária e axilar.

Descrição do Caso

LBC, sexo feminino, 1 ano e 10 meses, é levada ao atendimento médico pelos pais com queixa de abaulamento na região torácica
esquerda. Ao exame físico é observado mamilos em posição assimétrica. A paciente é submetida à exame ultrassonográfico (US), o qual revela ausência de glândula mamária e agenesia dos músculos peitoral maior e peitoral menor
esquerdos. Durante a inspiração, foi possível observar o relevo correspondente ao ápice pulmonar esquerdo.

Diagnóstico e Discussão

Grande parte dos casos de síndrome de Poland ocorre esporadicamente, todavia há a hipótese de ser uma doença Autossômica
Dominante com Penetrância Variável. Embora ainda não se saiba a fisiopatologia da síndrome, a mais aceita é a interrupção do fluxo sanguíneo local, durante a sexta semana de gestação, pela hipoplasia da artéria subclávia ou de seus ramos, o que provoca alterações na musculatura do tórax.

Considerações Finais ou Conclusões

É importante ressaltar a diminuta quantidade de artigos brasileiros acerca da SP, o que reforça a necessidade de um maior número de
publicações dos casos nacionais.

Palavras Chave

Síndrome de Poland, Agenesia, Hipoplasia, US, Músculo Peitoral

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